Wat is very long-chain acylCoA dehydrogenase deficiëntie?

Very long-chain acylCoA dehydrogenase deficiëntie ( VLCADD Very-long-chain acyl CoA dehydrogenase deficiëntie (Very-long-chain acyl CoA dehydrogenase deficiëntie)) is een stoornis in de vetzuuroxidatie. Bij VLCADD kunnen de lange keten vetzuren niet gebruikt worden als energiebron. De ernst van VLCADD varieert sterk. Personen met een deficiëntie kunnen symptoomvrij zijn, terwijl er ook vormen voorkomen die kort na de geboorte fataal zijn. Sufheid door lage bloedsuikers zijn een gevolg. Ziekte van de hartspier kan ook een uiting zijn van de aandoening. Uit onderzoek blijkt dat sommige gevallen van wiegendood te wijten zijn aan deficiënties van vetzuuroxidatie-enzymen.

De behandeling van VLCADD bestaat uit het voorkomen dat langere tijd niets gegeten wordt.