Very long-chain acylCoA dehydrogenase deficiëntie (VLCADDVery-long-chain acyl CoA dehydrogenase deficiëntie ) is een stoornis in de vetzuuroxidatie. Het is een van de overervende stofwisselingsziektes waarop wordt gescreend in de neonatale hielprikscreening.

Wat is het?

Very long-chain acylCoA dehydrogenase deficiëntie (VLCADD) is een autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte. Bij VLCADD kunnen de langeketenvetzuren niet gebruikt worden als energiebron. De ernst van VLCADD varieert sterk. Personen met een deficiëntie kunnen symptoomvrij zijn, terwijl er ook vormen voorkomen die kort na de geboorte fataal zijn. Sufheid door lage bloedsuikers zijn een gevolg. Ziekte van de hartspier kan ook een uiting zijn van ziekte. Uit onderzoek blijkt dat sommige gevallen van wiegendood te wijten zijn aan deficiënties van vetzuuroxidatie-enzymen.

De behandeling bestaat uit het voorkomen dat langere tijd niets gegeten wordt.